Amiloidosis macular: causas, síntomas y tratamiento

La amiloidosis cutánea es un tipo de amiloidosis que se caracteriza por localizarse de manera específica en la piel. Se diferencia de la sistémica porque los depósitos de amiloide se encuentran exclusivamente en la piel. En relación a la amiloidosis, se observa afectación en la piel entre el 20 y el 40% de los casos, de acuerdo a un artículo de revisión sobre la amiloidosis de compromiso cutáneo^[1].

Hay tres tipos de amiloidosis cutánea: liquenoide, nodular y macular, siendo esta última la forma más frecuente de amiloidosis cutánea.

La amiloidosis macular es una enfermedad poco común que afecta sobre todo a mujeres en la adultez y tiene ciertas características particulares que la definen, una de ellas es la presencia de máculas o manchas pruriginosas ubicadas en la espalda, generalmente. Esta es definida, además, como una forma crónica de la amiloidosis cutánea, en donde hay una acumulación de una proteína, que se conoce como amiloide (proteína descrita en el año 1854), producida por la médula ósea de manera anormal.

El diagnóstico de esta enfermedad es realizado por el dermatólogo, quien indicará el tratamiento adecuado brindará toda la información necesaria respecto al tema.

En sí, las causas exactas de la producción de esta proteína anormal conocida como, amiloide, son desconocidas, así como también se desconoce por qué se deposita en la piel. Sin embargo, se han barajando las siguientes hipótesis como posibles causas de la amiloidosis macular:

1. La primera cuando no se conoce la causa de producción del amiloide, pero está relacionada a una producción anormal de anticuerpos por las células plasmáticas (células inmunitarias).
2. La segunda es en relación a un proceso inflamatorio crónico producto de una enfermedad de larga evolución.
3. Amiloidosis hereditaria: transmisión de la enfermedad a través de los genes.

Está asociada, además, a ciertos factores de riesgo como:

• Edad: frecuente en la adultez entre 30-60 años.
• Sexo: es mucho más frecuente en el sexo femenino.
• Raza: la raza africana tiene mayor riesgo de padecerla.
• Ubicación geográfica: es más frecuente en Asia, Oriente Medio, África, América del sur y América central.

Los síntomas de la amiloidosis macular son bien específicos, de hecho, afecta sobre todo a mujeres adultas y se manifiesta con signos como:

1. Manchas de color marrón oscuro o máculas hiperpigmentadas pruriginosas.
2. Picazón intensa.
3. Ubicación: en la espalda, especialmente, en la región escapular o paravertebral.
4. Puede extenderse a pecho, glúteos y extremidades.
5. Bordes imprecisos.

Dependiendo de las características de la enfermedad, el médico indicará el tratamiento necesario. Previo a ello, la manera más eficaz para el diagnóstico de la amiloidosis macular, además de las manifestaciones clínicas características, es la realización de una biopsia en el área afectada.

El tratamiento de la amiloidosis macular puede incluir lo siguiente:

• Los antihistamínicos, o comúnmente conocidos como antialérgicos, como por ejemplo la clorfenamina o difenhidramina. Se utilizan con la finalidad de inhibir la histamina y, por lo tanto, disminuir la necesidad de rascado.
• Para disminuir la inflamación, se suelen utilizar agentes como sulfóxido de dimetilo.
• También se suele utilizar radiación ultravioleta y la extirpación quirúrgica de las máculas.
• El efecto de los medicamentos corticoesteroides y anestésicos locales es escaso.

La enfermedad está descrita como una patología de larga duración y difícil de erradicar por completo. Es progresiva y aunque, generalmente, esté relacionada a una causa subyacente, el pronóstico de la misma no está definido de manera clara.

El seguimiento por el especialista es vital en el tratamiento óptimo y el pronóstico de esta enfermedad cutánea crónica, que tiene la posibilidad de progresar a amiloidosis sistémica, es decir, afectar a algún órgano interno. El tratamiento será individualizado en función de la edad del paciente y las características clínicas de la amiloidosis.

Este artículo es meramente informativo, en ONsalus.com no tenemos facultad para recetar tratamientos médicos ni realizar ningún tipo de diagnóstico. Te invitamos a acudir a un médico en el caso de presentar cualquier tipo de condición o malestar.

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