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Amiloidosis primaria: síntomas, tratamiento y esperanza de vida

Por Melanie Re. Actualizado: 18 marzo 2018
Amiloidosis primaria: síntomas, tratamiento y esperanza de vida

Se llama amiloidosis primaria a una patología que se encuentra clasificada dentro de las que se denominan gammapatías monoclonales. Esta enfermedad es un tipo de cáncer en el cual unas proteínas fibrilares o sustancia amiloide tienden a depositarse en grandes cantidades en diversos tejidos que llegan a afectar la función normal de un órgano. Todavía no se conocen las causas de la producción de esta sustancia ni la razón por la cual se depositan en los tejidos, pero la amiloidosis primaria se encuentra relacionada con una elaboración anómala de anticuerpos por diversas células que derivan de los linfocitos B, es decir, las células plasmáticas.

Si bien la amiloidosis primaria en uno de los tipos de neoplasia, se trata de los menos comunes y es más habitual en los hombres de edad avanzada, teniendo como un término medio los 65 años de edad. Si quieres informarte más sobre esta patología, en el siguiente artículo de ONsalus encontrarás una gran cantidad de información sobre la amiloidosis primaria: síntomas, tratamiento y esperanza de vida.

Amiloidosis primaria: síntomas

Los síntomas de la amiloidosis primaria suelen ser progresivos pero lentos, ya que el curso de esta patología es crónico y, en algunos casos, es posible que el paciente no tenga ningún tipo de síntomas durante varios años.

Una vez que los síntomas se hacen presente de manera clínica, lo primero que puede percibirse es un gran cansancio y pérdida de peso; sin embargo, también son comunes:

  • Los edemas, a causa del trastorno renal provocado por un síndrome nefrótico.
  • la sensación de falta de aire conocido como disnea por insuficiencia cardíaca
  • Agrandamiento del tamaño del hígado, trastorno llamado hepatomegalia.

Asimismo, la sintomatología que puede presentar la amiloidosis primaria puede incluir:

  • Alteraciones sensitivas principalmente en las extremidades del cuerpo.
  • Agrandamiento del tamaño de la lengua.
  • Diarrea.
  • Impotencias.
  • Crece la tendencia a la hipotensión.
  • Puede existir una dificultad respiratoria.
  • Cambios en la piel.
  • Problemas para deglutir con normalidad.
  • Una gran debilidad.

Todos estos síntomas son provocados por la disfunción de los órganos a causa de los depósitos de material amiloide, por lo que es indispensable realizar una consulta médica con urgencia ante la presencia de uno o varios.

Amiloidosis primaria: síntomas, tratamiento y esperanza de vida - Amiloidosis primaria: síntomas

Amiloidosis primaria: diagnóstico

El diagnóstico de este tipo de cáncer llamado amiloidosis primaria se encuentra basado en el descubrimiento de material amiloide en los tejidos del organismo y por ello, lo primero que se debe hacer es un análisis de sangre. Asimismo, el médico puede optar por realizar una biopsia de la grasa subcutánea, la cual suele dar positiva en una gran cantidad de pacientes con esta enfermedad; sin embargo, si la misma da negativa, es posible que el especialista tome otra muestra, pero ahora de la médula o el recto y, en caso de que siga dando resultados negativos, se realizará una biopsia de algún órgano con problemas.

Si bien es posible que el paciente no presente ningún síntoma, es indispensable que se realicen diferentes estudios para valorar el estado de cada órgano afectado. De esta forma, se estudiarán las proteínas precursoras de las sustancias depositadas para descartar otro tipo de amiloidosis.

Amiloidosis primaria: tratamiento

Para iniciar el tratamiento de la amiloidosis primaria es importante que el paciente sea apto, dependiendo la edad y el órgano que tenga dañado, para someterse a un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, es decir, se extrae de la médula ósea del paciente sus propias células madres o precursoras, mismas que después se convierten en células sanguíneas, para posteriormente ser trasplantadas en el área afectada, esto con el fin de reemplazar aquellas células de la sangre que han sido destruidas por la enfermedad o el tratamiento.

En caso de que la persona sea apta para esto, es posible que el trasplante sea la primera recomendación del especialista ya que, si bien no ofrece la curación de la patología, se puede alcanzar diversas remisiones, que pueden llegar a ser muy prolongadas, y mejorar el funcionamiento de los órganos dañados.

Si la afección se encuentra en el corazón, es posible que el médico recomiende realizar un trasplante cardíaco para luego someter al paciente a un trasplante hematopoyético. A pesar de esto, en los pacientes que no son aptos para los trasplantes, el tratamiento estará basado en diversos fármacos para calmar los síntomas provocados por la patología.

Si bien no existe una cura, los tratamientos siempre tendrán como objetivo frenar el avance de la amiloidosis primaria y mejorar los síntomas. Es por esto que es importante consultarlo con un médico para que el mismo evalúe al paciente y le ofrezca el tratamiento más indicado para su caso.

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Amiloidosis primaria: pronóstico y esperanza de vida

El pronóstico para los pacientes de amiloidosis primaria dependerá, principalmente, de los órganos afectados. Sin embargo, debido a que no existe un tratamiento capaz de frenar y eliminar la sustancia depositada y el general factor de la edad avanzada en las personas que lo sufren, la esperanza de vida puede ser muy desfavorable.

Cuando el principal órgano afectado es el corazón o los riñones, lo cual conduce a una insuficiencia de los mismos y la muerte, el paciente puede fallecer en un período de 1 a 3 años, aunque depende de cada caso particular.

El cuadro clínico de esta enfermedad puede agravarse debido a diversas complicaciones tales como una insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia renal, respiratoria o un trastorno hormonal, lo cual puede llamarse como insuficiencia endocrina.

Este artículo es meramente informativo, en ONsalus.com no tenemos facultad para recetar tratamientos médicos ni realizar ningún tipo de diagnóstico. Te invitamos a acudir a un médico en el caso de presentar cualquier tipo de condición o malestar.

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