Enfermedad de Hirschsprung: qué es, síntomas y tratamiento

Es una enfermedad congénita presentada por los bebes recién nacidos consistente en la alteración del intestino grueso producto de la falta de neuronas a nivel de los músculos del colon del bebe, lo cual provoca la incapacidad para evacuar. Esto se produce en el momento que algunas células nerviosas que se encuentran habitualmente en el intestino no se forman correctamente durante el desarrollo del feto durante el embarazo.

Fisiológicamente, en la medida que se van digiriendo los alimentos van siendo desplazados por los músculosa través de los intestinos, movimiento que se conoce como perístasis. Existen células nerviosas que se encuentran presentes en las paredes de los intestinos y, al comer, estas células reciben señales del cerebro para que los músculos intestinales empujen los alimentos.

Esta enfermedad se produce por la falta de dichas células en una porción del intestino, por lo que se interrumpe la transmisión nerviosa del cerebro e impide que se realice el movimiento peristáltico a nivel intestinal. Por este motivo las heces no se pueden desplazar, esto trae como consecuencia una obstrucción parcial o total. Las alteraciones se presentaran en los niños que padezcan de esta enfermedad dependiendo de la porción del intestino donde se encuentren las células nerviosas normales.

Los síntomas que se presentan en la enfermedad de Hirschsprung dependen de la gravedad de la alteración y suelen aparecer poco tiempo después del nacimiento. Lo más evidente en los recién nacidos es la incapacidad para evacuar, esto ocurre en las 48 horas posterior al nacimiento. Además de esto también se puede presentar en el recién nacido:

• Aumento de volumen en el abdomen.
• Vómitos de color verde o marrón.
• Diarrea o estreñimiento acompañado de gases que puede poner muy irritable al bebe.

En niños mayores se puede presentar:

• Aumento de volumen a nivel abdominal.
• La presencia de gases.
• Estreñimiento.
• Fatiga.
• Trastorno en el crecimiento.

En los casos donde la sintomatología de esta enfermedad pasa desapercibida puede avanzar incluso hasta la adolescencia o edad adulta alterando la capacidad del organismo para absorber los nutrientes que necesita, debido a esto se puede retrasar el crecimiento en los niños más grandes.

Los médicos especialistas en esta materia no tienen claro el por qué algunos niños sufren de esta enfermedad, simplemente saben que es hereditaria y más frecuente en los varones que en las hembras, estos datos son obtenidos según estudios realizados por Stanford Childrens Health^[1].

Las causas capaces de desencadenar esta enfermedad aun se desconocen, se piensa que en muchos casos está relacionada con una mutación genética. De lo que si se tiene certeza es que cuando las células nerviosas del colon no se forman completamente se produce la enfermedad.

El diagnostico debe hacerse en el menor tiempo posible a través del examen médico y la historia clínica además de estudios especializados para evaluar al infante que presenta la sintomatología; a la mayoría de los pacientes se les realiza el diagnóstico de manera sencilla en etapas tempranas de la lactancia. Entre las pruebas que se suelen realizar para diagnosticar este trastorno se encuentra:

• Radiografía Simple de abdomen: a través de este estudio se evidencia a la presencia de heces a nivel del intestino y la presencia de obstrucción intestinal.
• Enema de Bario: este estudio se realiza con la finalidad de revisar el intestino grueso para detectar cualquier alteración; con este estudio se introduce a través del recto una sustancia llamada bario. Su consistencia es parecida al yeso, es utilizada para revestir el interior de los órganos para que aparezcan en una radiografía.
• Biopsia por aspiración rectal: este estudio puede reportar la ausencia de células ganglionares.
• Manometría Rectal: esta prueba puede indicar la relajación del esfínter anal interno, de esta manera se establece una inervación anormal. El diagnostico definitivo se hace por biopsia de espesor completo del recto o del colon para detectar la extensión de la enfermedad, seguidamente se debe planificar el tratamiento quirúrgico.

El tratamiento para la enfermedad de Hirschsprung deberá ser indicado por el médico y, normalmente, estará determinado por los siguientes factores:

• De acuerdo a la extensión del problema.
• Dependerá de la edad del paciente, su estado general, además de la historia clínica del niño.
• De los estudios realizados para llegar al diagnostico.

La solución a esta alteración producida por esta enfermedad es quirúrgica debido a la obstrucción intestinal que presenta el paciente. En este caso, el cirujano se encarga de eliminar la parte del colon y del recto que no contiene células nerviosas. posteriormente, se conectará directamente con el ano. En otras ocasiones se deberá realizar una colostomía con el fin de sacar las heces de su organismo; esta consiste en conectar el extremo superior del intestino con una abertura a nivel del abdomen por donde salen las heces del cuerpo. Este procedimiento puede ser temporal o permanente dependiendo del grado de lesión. Luego de un tiempo puede restituirse el libre tránsito intestinal y cerrarla.

Los niños que son sometidos a estos procedimientos pueden presentar problemas a largo plazo como problemas de digestión, de absorción de nutrientes, alteración de su desarrollo y crecimiento.

Por eso se debe consultar con el médico, sólo él se encargará de buscar la mejor solución en beneficio de la salud del niño y evitar lesiones innecesarias. Todo para brindarle el mayor bienestar de acuerdo al estado en que se encuentre.

Este artículo es meramente informativo, en ONsalus.com no tenemos facultad para recetar tratamientos médicos ni realizar ningún tipo de diagnóstico. Te invitamos a acudir a un médico en el caso de presentar cualquier tipo de condición o malestar.

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