Esclerosis lateral amiotrófica: síntomas, tratamiento y esperanza de vida

Las motoneuronas o neuronas motoras son parte del sistema nervioso central y se encuentran en contacto con las fibras musculares, cuyo objetivo es transmitir los impulsos nerviosos para el movimiento muscular voluntario. En dicha patología, sin saber el por qué, las neuronas motoras comienzan a degradarse lentamente y con el paso del tiempo mueren.

No se conocen causas específicas de la enfermedad, pero un factor que podría estar relacionado es la herencia genética, ya que aproximadamente en un 10% de los casos tienen antecedentes familiares con enfermedad de Lou Gehrig. También podrían ser desencadenantes:

• Algunos desequilibrios metabólicos
• Infecciones virales
• Alteraciones del sistema inmunológico
• Exposición a sustancias toxicas

Sin embargo, ninguno de estos factores ha sido claramente demostrado como un factor de riesgo causante de la esclerosis lateral amiotrófica.

Cómo se trata de una afección que altera a los músculos voluntarios, es decir, aquellos en los que decidimos cuando y hacia donde moverlos como el caminar, tomar un objeto o hablar, los músculos involuntarios no se ven afectados, por lo que no se presentan problemas cardíacos, pérdida del movimiento de los ojos o de los esfínteres.

La sintomatología de la enfermedad de Lou Gehrig se desarrolla de forma irregular, es decir, que el deterioro puede empezar en un músculo del cuerpo, generalmente en las extremidades, y más tarde afectar a otro. Además, la velocidad de deterioro también es variable, avanzando de diferente manera en cada parte el cuerpo, sin importar en qué momento de la enfermedad y musculatura inició.

Por este motivo, no se puede generalizar en el progreso de la enfermedad, siendo importante prestar atención a los síntomas del ELA más frecuentes, entre ellos:

• Debilidad muscular. Es de los principales síntomas y se hace más evidente cuando se reducen a más de la mitad las motoneuronas vivas. Es posible empezar a notar movimientos torpes, como que se te caigan los objetos, te tropieces a menudo o incluso que la cabeza se incline hacia los lados por la debilidad de los músculos del cuello.
• Pérdida de la destreza. Se dificulta la coordinación para realizar ciertas cosas manuales, por ejemplo abotonarse la camisa, escribir o peinarse.
• Problemas del habla. Puede iniciar con un hablar lento o pausado, no pronunciar bien las palabras o cambios en el tono de la voz.
• Reducción del peso corporal.
• Músculos tensos y rígidos. Esto impide el correcto reflejo del estiramiento muscular, provocando un reflejo exagerado.
• Calambres musculares.
• Fasciculaciones. Son ligeras contracciones involuntarias del músculo que pueden notarse bajo la piel.
• Disfagia o problemas para tragar. Puede incluir babeo, sensación de retención en la garganta o episodios de ahogo.
• Disnea o dificultad para respirar.
• Labilidad emocional. Está compuesto por episodios incontrolables de irritabilidad, risa, llanto u algún otro y puede ser por una mayor reacción a estímulos o sin causa específica. Se considera que ocurre por una alteración neuropsicológica, pero no significa casos de demencia o afectaciones intelectuales.
• Parálisis. El avance de la misma depende de la condición de la persona, pudiendo ser total en un plazo de entre 2 a 5 años.

Par diagnosticar la enfermedad de Lou Gehrig, el médico se centra en:

• Exploración física
• Análisis de sangre
• Líquido cefalorraquídeo
• En el caso de antecedentes familiares también un análisis genético.

Además, para descartar otras enfermedades con síntomas similares es necesario realizar otros estudios, como una electromiografía, resonancia magnética o una tomografía computarizada cerebral y cervical.

Una vez realizado el diagnostico, es primordial iniciar inmediatamente el tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófica, que se basa en el control y reducción de los síntomas, ya que se trata de una enfermedad progresiva no curable. Por ello, la supervisión y atención del caso debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario, incluyendo a especialistas como fisioterapeutas, médicos rehabilitadores, logopedas, psicólogos y terapeutas ocupacionales.

Hasta el momento, el único medicamento que los especialistas recomiendan para atrasar la enfermedad, más no la elimina, es el riluzol, ya que bloquea la estimulación de la liberación de glutamato, una sustancia que en exceso acelera el daño a las neuronas motoras. Gracias a que frena considerablemente la degeneración, permite prolongar la vida un tiempo más.

Por otra parte, para atenuar algunos síntomas se recurre a la administración de medicamentos si lo amerita, mientras que en otros puede ser necesario el uso de dispositivos especializados, como silla de ruedas o un respirador artificial. Esto dependerá del criterio de los profesionales, cuyo tratamiento debe ajustarse conforme el avance de la enfermedad de motoneuronas. Asimismo, la terapia física es muy importante para estimular los músculos y los profesionales son los únicos que pueden ofrecer una guía con los ejercicios que mejor convengan para la condición.

Debido a las complicaciones por el deterioro progresivo de las neuronas motoras, la esperanza de vida estimada no es muy alentadora y tiende a ser variable. En promedio, una persona con esclerosis lateral amiotrófica puede vivir por 3 años desde el diagnostico, mientras que el 20% de los casos logran vivir por más de 5 años y sólo el 10% tiene una supervivencia de más de 10 años; sin embargo, existe la posibilidad de que tenga una duración de solo unos meses.

Si bien el pronóstico de vida depende básicamente de cómo se desarrolla en cada persona la enfermedad, el tratamiento oportuno suele ser de gran ayuda para prolongar el tiempo de supervivencia en comparación si no se recurre a una intervención médica, además de mejorar la calidad de vida. Por ello la importancia de buscar el diagnostico de esclerosis lateral amiotrófica en cuanto se hagan evidentes los síntomas o se tenga antecedentes familiares con la enfermedad.

Este artículo es meramente informativo, en ONsalus.com no tenemos facultad para recetar tratamientos médicos ni realizar ningún tipo de diagnóstico. Te invitamos a acudir a un médico en el caso de presentar cualquier tipo de condición o malestar.

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