Lupus eritematoso sistémico: síntomas y tratamiento

Hay aproximadamente 20 a 150 casos por cada 100 000 habitantes en el mundo. Se observa más en mujeres que en hombres, especialmente en personas de raza negra. La mayoría de los pacientes comienza a tener síntomas en la edad reproductiva, alrededor de los 16 años aunque pueden aparecer tan tarde como a los 65 años.

La gravedad de los síntomas parece tener relación con la cantidad de hormonas en el cuerpo, por lo que es más probable que los síntomas se expresen más fuertemente en personas jóvenes y sean más leves en adultos mayores.

No está 100% dilucidada la causa o el origen del lupus, se cree que intervienen muchos factores para que este se desarrolle. Entre los factores involucrados encontramos:

• Genéticos: se han encontrado mutaciones en algunos genes, además se ha observado herencia del lupus de padres a hijos.
• Hormonales: se ha observado que los estrógenos van de la mano con una predisposición a desarrollar lupus, es por ello que las mujeres tienen más riesgo de padecerlo.
• Ambientales: estos son factores que podríamos modificar, como tabaquismo, dieta, exposición a sílice, a radiación ultravioleta y algunas infecciones como la del virus del Epstein-Barr.

Los síntomas iniciales del lupus son:

• Malestar general
• Cansancio
• Fiebre
• Falta de apetito
• Pérdida de peso sin hacer dietas especiales

Estos síntomas son muy inespecíficos, y solo sirven para hacer el diagnóstico cuando un médico los relaciona con datos de laboratorio o signos específicos de la enfermedad. Hay algunos signos más específicos deL lupus que apoyan a hacer el diagnóstico o tener la sospecha de la enfermedad, estos son:

Signos musculoesqueléticos

• Artritis: la artritis se manifiesta con inflamación de las articulaciones, las que se ven más afectadas son las de los dedos de las manos, las muñecas y las rodillas, aunque no siempre ocurre igual, es importante destacar que esta manifestación puede revertir con el tratamiento
• Dolor muscular: es una manifestación común de la enfermedad
• Osteonecrosis: esto quiere decir que hay fragmentos de hueso que mueren porque no les llega sufieciente sangre con nutrientes.

Signos en la piel

Hasta el 80% de los pacientes tiene signos de lupus eritematoso sistémico en la piel. Algunos de estos síntomas son:

• Erupción malar o también llamada "eritema en alas de mariposa", esta es la aparición de una mancha rojiza ligeramente elevada sobre el resto de la piel en la cara, específicamente que cubre mejillas y el puente de la nariz y se puede extender hasta la barbilla y las orejas. Esta lesión identifica al lupus cutáneo agudo, que es una etapa de la enfermedad.
• En el lupus cutaneo subagudo podemos encontrar placas difusas, esto son pequeñas porciones de la piel que sufren de enrojecimiento, elevación de esa zona, y que desaparecen sin dejar cicatriz.
• Lupus discoide crónico, en esta etapa de la enfermedad, el paciente tiene manchas o placas rojas que se descaman y se ven como una costra, pueden crecer y no desaparecen fácilmente, cuando desaparecen, dejan cicatrices en las que no vuelve a crecer pelo y pueden quedar más claras o más oscuras respecto al resto de la piel.
• Hay otras manifestaciones que pueden encontrarse, como la alopecia, que es la pérdida de pelo en una zona, fotosensibilidad que es el reaccionar muy fuertemente ante la exposición a los rayos del sol y algo llamado fenómeno de Raynaud, que es específico de enfermedades autoinmunes, en el fenómeno de Raynaud, cuando la persona pone las manos en agua fría, las manos se ponen azules o pálidas, porque les falta riego sanguíneo.

Signos en los riñones

Casi la mitad de los pacientes con lupus tiene problemas renales, estos se dan porque se depositan inmunocomplejos en el tejido renal que lo van volviendo inútil para sus funciones. Los primeros signos son:

• La proteinuria: proteínas en la orina.
• La hematuria: orinar sangre, aunque a nivel microscópico, o sea que el paciente no lo va a notar, a menos que la orina se analice en un laboratorio, por lo que ante el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, es importante analizar periódicamente la orina.

Signos neurológicos

Hay diversas manifestaciones neurológicas, pueden presentarse o no, todo depende del paciente y el grado de la enfermedad, entre ellas podemos destacar:

• Disfunción cognitiva: esto quiere decir que se altera una función cerebral, entre ellas se agrupan el saber organizarnos, razonar y controlar nuestros actos voluntarios, el lenguaje, el reconocimiento visual y algunas funciones que nos permiten ejecutar acciones. Las personas con lupus eritematoso sistémico suelen tener problemas de memoria y razonamiento.
• Estado confusional agudo: en el que la persona puede estar confundida de forma súbita y durante un tiempo
• Delirio: es un síntoma en el que la persona está convencida de que pasa algo que realmente no está sucediendo
• Psicosis: es un diagnóstico psiquiátrico que quiere decir que la persona ha perdido el contacto con la realidad, puede tener miedo, angustia y obsesión irracional con algo y su personalidad puede tener grandes cambios
• Entre las manifestaciones psiquiátricas también podemos observar ansiedad, depresión y manía.
• Crisis convulsivas
• Dolor de cabeza hasta migraña
• Trastornos del movimiento, como incapacidad para sostener objetos o para caminar
• Mielitis y meningitis, la mielitis es la inflamación de la médula espinal y la meningitis es la inflamación de las capas que rodean al cerebro, esto puede ser por el depósito de inmunocomplejos
• Neuropatía periférica, por daño en las estructuras nerviosas, en la neuropatía periférica causada por lupus eritematoso sistémico los pacientes pierden sensibilidad y movimiento en los dedos de pies y manos.

Signos pulmonares

Parte de las manifestaciones pulmonares se da por el depósito de inmunocomplejos, entre ellas encontramos:

• Pleuritis: que es la inflamación de la pleura, la capa que envuelve a los pulmones,
• Derrame pleural: es la acumulación de líquido en la pleura,
• Neumonitis intersticial: es la inflamación del espacio del pulmón entre un alvéolo y otro, que son los pequeños sacos encargados de pasar el oxígeno del aire a la sangre
• Hipertensión pulmonar: que es el aumento de la presión sanguínea en los vasos de los pulmones,
• Hemorragia alveolar: es cuando se rompen los vasos que rodean a los alvéolos y estos se llenan de sangre, lo que les impide dejar pasar al oxígeno del aire hacia el torrente sanguíneo.

Signos cardíacos

Pueden inflamarse todas las estructuras del corazón, dando lugar a varios diagnósticos:

• Pericarditis: si se inflama el pericardio, que es la capa que envuelve al corazón,
• Miocarditis: si se inflama el músculo cardíaco,
• Endocarditis: si se inflaman las estructuras que están dentro del corazón, como las válvulas.

Signos gastrointestinales

El lupus eritematoso sistémico no suele ocasionar problemas gastrointestinales, pero los medicamentos que se toman para controlar el lupus eritematoso sistémico sí pueden dar problemas, entre los síntomas se encuentran:

• Dolor difuso
• Náuseas
• Vómitos

Signos hematológicos

Esta es una de las manifestaciones que se mantienen con el paciente de lupus eritematoso sistémico de por vida, y tiene diversos componentes:

• Citopenias: es la disminución en la cantidad de alguna célula sanguínea, puede ser bajo número de plaquetas (trombocitopenia), bajo número de eritrocitos o glóbulos rojos (anemia) o bajo número de leucocitos (leucopenia). Los diferentes tipos de citopenias pueden combinarse y dar lugar a síndromes.
• Trombofilia: en esta variante existe algo llamado anticuerpos antifosfolípidos que son un tipo de anticuerpos producidos con el lupus, y hacen que la persona tenga mucha predisposición a hacer coágulos, pueden ser por algún pequeño golpe o simplemente ocurrir de la nada, lo que los pone en riesgos de tener algún tipo de embolia.
• Adenopatías: es el crecimiento de los ganglios linfáticos del cuerpo, ya que en ellos se desarrollan y almacenan los linfocitos
• Esplenomegalia: es el crecimiento del bazo, un órgano esencial en la defensa del organismo y que tiene mucho que ver con el desarrollo de los linfocitos

Hay muchas otras manifestaciones del lupus eritematoso sistémico, todo depende el órgano que haya sido afectado.

El diagnóstico del lupus eritematoso sistémico se hace combinando la clínica con el laboratorio. Entre las pruebas esenciales del laboratorio está la detección de:

• Los anticuerpos ANA o anticuerpos antinucleares.
• Los anticuerpos antiDNA o antiADN.

Los anticuerpos ANA están presentes en el 95% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, lo cual ayuda mucho a hacer el diagnóstico, los anticuerpos antiDNA están muy ligados a la etapa de desarrollo de la enfermedad, por lo que es importante obtener ambos datos. Hay otros anticuerpos que pueden buscarse para complementar el diagnóstico o definirlo, según el criterio del médico tratante, estos son:

• Los antígenos extraíbles del núcleo o antígenos ENA, como el anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro y anti-La

Otros elementos importantes que se detectan en el laboratorio son:

• La presencia del factor reumatoide, el cual está presente casi en la mitad de los pacientes con lupus,
• Las pruebas de coagulación alargadas, lo cual demuestra presencia de anticuerpos antifosfolípidos y escasa coagulación,
• Prueba positiva para sífilis, este examen no quiere decir que la persona tenga sífilis, sino que demuestra la presencia de los anticuerpos fosfolípidos,
• Hallazgo de sangre y proteínas en la orina, que denotan daño en los riñones,

Hay algunas afecciones que frecuentemente se asocian con el lupus eritematoso sistémico, en su mayoría son:

• Infecciones: es muy frecuente que los pacientes con lupus eritematoso sistémico desarrollen infecciones, en parte debido a que su sistema inmunológico no funciona como debería y la otra parte es por el medicamento, los esteroides hacen que las defensas bajen y son un componente esencial del tratamiento, además de los inmunosupresores.
• Arterioesclerosis prematura: se da a edades tempranas y se desarrolla rápidamente, por lo que los pacientes deben cuidar sus niveles de colesterol, no deben fumar y deben intentar mantener sus cifras de tensión en rangos normales
• Afectación cardiovascular: en especial la enfermedad coronaria, que puede incluso ocasionar la muerte en etapas avanzadas de la enfermedad
• Osteoporosis: hay muchos factores que la propician, la enfermedad, los medicamentos, y el no poder exponerse al sol para sintetizar vitamina D y así fijar el calcio,
• Cáncer: hay un mayor riesgo de desarrollar linfoma, cáncer de pulmón, de mama y cervical, aunque no quiere decir forzosamente que por tener lupus eritematoso sistémico, se desarrollará uno de estos carcinomas,
• Otras patologías, hay muchísimas más patologías involucradas, como la fibromialgia, hipertensión arterial, diabetes mellitus y otras enfermedades autoinmunes agregadas
• Psicológicas: es de vital importancia sumar un tratamiento psicológico al tratamiento médico, son pacientes que tendrán que lidiar con esta enfermedad y sus consecuencias de por vida, parte de la enfermedad incluye la depresión y ansiedad, las cuales se deben tratar al igual que todas las otras manifestaciones del lupus eritematoso sistémico.

El tratamiento es muy variable, se debe orientar hacia la zona que esté más afectada o que está dando manifestaciones, en general, hay algunos medicamentos que se mantienen como base, y a los cuales pueden añadírseles más:

• Antiinflamatorios no esteroideos (AINE): paracetamol, ácido acetilsalicílico, ibuprofeno, naproxeno, etc., estos fármacos sirven como apoyo a la mayoría de manifestaciones, fiebre, inflamación y dolor.
• Corticoides: como prednisona o prednisolona, para aminorar los síntomas y apoyar a los antiinflamatorios y los inmunosupresores.
• Inmunosupresores: como metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato, sirven para disminuir la actividad inmunológica, que se generen menos inmunocomplejos y por lo tanto, los órganos y tejidos funcionen de mejor manera.
• Antipalúdicos de síntesis: como la hidroxicloroquina, sirven para disminuir las manifestaciones en la piel y las articulaciones.
• Fármacos biológicos: como el belimumab que es un anticuerpo monoclonal que disminuye la formación de linfocitos B, o el rituximab que también puede ayudar en este sentido.

La elección de fármacos la hará el médico de acuerdo a la presentación de la enfermedad en cada paciente, evaluará sus necesidades y el beneficio que pueda obtener de cada medicamento, algunos se tomarán por largos periodos y otros solo en las temporadas en las que la enfermedad tenga mucha actividad.

El pronóstico de la enfermedad depende en gran medida del órgano que más se haya visto afectado, lo que también se llama órgano diana, los avances en la medicina han logrado que la expectativa de vida crezca mucho, ahora, el 100% de los pacientes logra vivir más de 5 años y el 90% logra vivir más de 10 años, cuando la enfermedad es diagnosticada y tratada a tiempo.

Es normal que la enfermedad tenga periodos de intensa actividad, y otros en los que los síntomas se mantengan muy bien controlados con el medicamento, es muy raro que alguien logre tener remisión completa de la enfermedad, o sea, que no necesite tomar medicamentos y viva sin síntomas.

Sin embargo, se han logrado identificar algunos factores de riesgo de mal pronóstico:

• Enfermedad renal, en especial si los glomérulos se han visto muy afectados.
• Hipertensión arterial.
• Sexo masculino.
• Edad de inicio temprana.
• Raza negra.
• Bajo estado socioeconómico, por la posible falta de acceso a un tratamiento adecuado y un estilo de vida que apoye el mantenimiento de la salud.
• Presencia de anticuerpos antifosfolípidos.
• Índices de actividad de la enfermedad elevados.

Es importante recordar que la enfermedad puede comportarse diferente en cada paciente y que hay muchas maneras de tratarla.

Este artículo es meramente informativo, en ONsalus.com no tenemos facultad para recetar tratamientos médicos ni realizar ningún tipo de diagnóstico. Te invitamos a acudir a un médico en el caso de presentar cualquier tipo de condición o malestar.

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