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Porfiria agua intermitente: síntomas y tratamiento

Porfiria agua intermitente: síntomas y tratamiento

Una de las funciones más importantes de la sangre en todos los seres vivos es la de recoger el oxigeno que es inhalado por los pulmones y llevarlo a las células donde será utilizado como combustible para llevar a cabo todos sus procesos metabólicos. Esto se logra gracias a la hemoglobina, una proteína que capta el oxigeno gracias a la presencia de hierro en su estructura. Una alteración de alguno de los componentes que forman la hemoglobina puede comprometer su función ampliamente y, debido a su importancia en todo el cuerpo, causar síntomas bastante importantes. En este artículo de ONsalus te presentaremos una de las enfermedades que afectan la integridad de los glóbulos rojos y que tiene consecuencias potencialmente bastante graves, la porfiria aguda intermitente: síntomas y tratamiento.

Porfiria aguda interminente: qué es y causas

Por el nombre de porfiria aguda intermitente se conoce a un conjunto de enfermedades que afectan a la estructura de uno de los componentes más importantes de los glóbulos rojos, células encargadas de transportar la sangre desde los pulmones hasta los tejidos, y que afectan ampliamente su función.

Esta es una enfermedad hereditaria y aunque puede afectar a personas de cualquier lugar del mundo, sí que tiene mayor o menor prevalencia dependiendo del país y de la etnia. Cuando la aparición de los síntomas asociados con la porfiria es rápida y dura pocos días o semanas pero reaparecen con cierta regularidad, entonces se habla de una porfiria aguda intermitente, uno de los tipos de porfiria más peligrosos.

La parte de los glóbulos rojos encargada de transportar el oxigeno es la hemoglobina, un pigmento que le otorga su color característico a esta célula y la sangre, y que está formada por varias proteínas, además de hierro. Las porfirias ocurren cuando unas moléculas que se une al hierro, conocidas como porfirinas, tienen su proceso de formación alterado debido a una mutación genética que por lo general es hereditaria. Esto hace que los glóbulos rojos que se forman sean defectuosos y por lo tanto no sean capaces de llevar a cabo su función de manera adecuada, causando así la aparición de los síntomas de la enfermedad.

Porfiria aguda intermitente: síntomas

La porfiria aguda intermitente por lo general causa ciertos síntomas leves que anuncian la pronta aparición de los síntomas más graves de la enfermedad. Esta etapa se conoce como fase prodrómica y se caracteriza por:

El principal síntoma de la crisis desatada por la porfiria aguda intermitente es un dolor abdominal severo y constante que se extiende hasta la espalda y los muslos, muy difícil de controlar con analgésicos y que no se acompaña de ninguna alteración física en la región afectada. Los vómitos y la constipación son otros síntomas bastante comunes, y las convulsiones también son probables.

Una posibilidad muy grave de esta enfermedad es la de la afección de los nervios, lo cual suele ocurrir en los casos que se prolongan más y puede producir debilidad muscular que progresa hasta la parálisis, que por lo general, inicia como una dificultad de realizar movimientos que empieza desde la parte de los miembros más cercana al tronco y se extiende poco a poco. Otras consecuencias de la afección nerviosa, que incluso puede acabar provocando la muerte, son:

  • Problemas respiratorios
  • Taquicardia
  • Hipertensión arterial

Los síntomas cardiovasculares están presentes en el 80% de los casos y se acompañan de sudoración, inquietud y temblores. Otro síntomas inconstante de las porfirias es la coloración rojiza o vino tinto de la orina debido a la presencia de un exceso de proteínas que son excretadas.

Porfiria aguda intermitente: tratamiento

Para diagnosticar las porfirias el médico no se puede valer únicamente de los síntomas de la enfermedad por lo poco específicos que pueden ser, pero se puede orientar en su diagnostico si existe algún familiar que sufra de porfiria. Los exámenes de heces y orina para detectar excesos de proteínas particulares pueden confirmar el diagnostico.

Una vez confirmado el diagnostico, el paciente se interna de emergencia en el servicio hospitalario para iniciar su tratamiento, el cual se basa en la reposición de hemoglobina para sustituir la que se encuentra defectuosa mediante la administración intravenosa de hemina, un medicamento similar al grupo hemo de la hemoglobina.

Por otra parte, se debe controlar los síntomas durante la recuperación del paciente ya que resultan sumamente incapacitantes, particularmente el dolor. Los analgésicos convencionales no son capaces de aliviarlo y por lo general se requieren dosis bastante elevadas de analgésicos opiáceos. En casos graves se puede incluso optar por la sedación del paciente.

Porfiria aguda intermitente: medicamentos contraindicados

Los síntomas digestivos se controlan preferiblemente con ondansetrón, y cuando la crisis de porfiria es acompañada de convulsiones, se recomienda mucho evitar en lo posible el uso de anticonvulsivantes ya que son capaces de agravar el desarrollo de la porfiria. El tratamiento se debe enfocar en la implementación de hemina para controlar las convulsiones una vez se llegue a los niveles mínimos estables.

Este artículo es meramente informativo, en ONsalus.com no tenemos facultad para recetar tratamientos médicos ni realizar ningún tipo de diagnóstico. Te invitamos a acudir a un médico en el caso de presentar cualquier tipo de condición o malestar.

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