Qué es el síndrome de Reynolds y cómo se trata

El síndrome de Reynolds es una condición en la que aparecen simultáneamente la cirrosis biliar primaria y la acumulación de tejido cicatrizal en la piel, mejor conocida como esclerodermia. Fue descrito en el año 1971 por el doctor Telfer B. Reynolds. Se trata de un trastorno autoinmune que afecta a una de cada 2000 personas. Por tal motivo, es considerada una enfermedad rara.

Los primeros síntomas de este padecimiento aparecen entre los 30 y 65 años, siendo las mujeres la población más afectada. Aparte de atacar al hígado y la piel, algunas personas pueden presentar: fallo en el funcionamiento del esófago, formación de depósitos de calcio bajo la piel, dilatación de pequeños vasos sanguíneos en la superficie del rostro (conocida como arañas vasculares) y la aparición de otra condición rara, como lo es la enfermedad de Raynaud (trastorno de los vasos sanguíneos que afecta a la coloración de los dedos de las manos y de los pies). Asimismo, se asocia con otras enfermedades autoinmunes como la anemia hemolítica y el síndrome de Sjögren. Este último, afecta las glándulas que producen las lágrimas y la saliva.

En cuanto a los síntomas del síndrome de Reynolds, se ha determinado que entre el 80 y 99 % de los pacientes refieren las siguientes dolencias:

• Fatiga.
• Anormalidades en la mucosa gástrica.
• Reflujo ácido.
• Prurito producto de la colestasis (enfermedad del hígado en el que se obstruye el flujo de la bilis).
• Hiperpigmentación de la piel.
• Ictericia.
• Recrecimiento del hígado.
• Dolores musculares.

Asimismo, en el 44 % de los casos se detectaron artropatías inflamatorias, es decir, pacientes con inflamación en las articulaciones.

Hacer un diagnóstico acertado de esta patología puede resultar todo un desafío. El médico debe indagar minuciosamente en la historia médica del paciente y contrastar cada uno de los síntomas con exámenes físicos. Asimismo, se deben realizar pruebas genéticas, pues se ha verificado que un cambio en el gen LBR puede predisponer a la enfermedad.

También son necesarios controles de laboratorio que involucran el estudio de los niveles de ciertas enzimas en el plasma sanguíneo, las cuales evidencian la colestasis, producto del deterioro de los conductos biliares, y el descarte de anticuerpos antimitocondriales, que son marcadores de una enfermedad autoinmune.

Aparte, deben realizarse pruebas de diagnóstico con imágenes como: ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética y radiografías de las vías biliares. Un mal pronóstico de la enfermedad viene dado por una alta concentración en la sangre de bilirrubina, que es el pigmento amarillo producido por los glóbulos rojos en mal estado.

Lamentablemente, el síndrome de Reynolds no tiene cura. El tratamiento está enfocado en mitigar los síntomas clínicos y en frenar la cirrosis biliar primaria. Uno de los métodos empleados ha sido la administración del ácido ursodeoxicólico o ursodiol, el cual ha tenido un éxito relativo, sobre todo, en los pacientes diagnosticados de forma temprana. Actualmente, el uso de este ácido está siendo reevaluado, pues su efectividad no ha sido la esperada en cuanto a la disminución del prurito, los trasplantes de hígado, la fatiga y otros aspectos importantes para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Cuando el hígado falla, otro de los métodos utilizados para prolongar la vida del paciente ha sido el trasplante del mismo. La tasa de supervivencia con este método es alta, aunque la cirrosis biliar primaria puede reaparecer en el hígado trasplantado. Con esta cirugía, entre el 80 y 85 % de los pacientes viven unos 5 años más de media.

Otros tratamientos utilizados tienden a disminuir los síntomas más frecuentes, con el objeto de darle al paciente una relativa comodidad. Entre los más utilizados se encuentran: el modafinilo para la fatiga y los antihistamínicos, la colestiramina y la rifampicina para reducir la picazón.

Asimismo, para el tratamiento de la esclerodermia son utilizados una combinación de fármacos, que aunque no son diseñados específicamente para esta dolencia, han demostrado mejorar los síntomas de la enfermedad, como es el caso de los medicamentos que dilatan los vasos sanguíneos, los fármacos que inhiben el sistema inmunológico, el omeprazol que reduce el reflujo ácido, los que previenen infecciones, como las cremas antibióticas y los analgésicos para el alivio del dolor.

Este artículo es meramente informativo, en ONsalus.com no tenemos facultad para recetar tratamientos médicos ni realizar ningún tipo de diagnóstico. Te invitamos a acudir a un médico en el caso de presentar cualquier tipo de condición o malestar.

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