Piel de mariposa: qué es, síntomas y causas

En condiciones normales, la piel está formada principalmente por dos capas celulares: epidermis (la capa superior) y dermis (situada debajo de esta), a su vez, están fuertemente unidas por un gran conjunto de proteínas que unidas reciben el nombre de membrana basal. Además, otras múltiples proteínas se encargan de unir las células de cada capa entre sí.

En personas con piel de mariposa, algunos genes encargados de producir estas proteínas están defectuosos, lo que conlleva a que esta unión no sea tan fuerte como debe ser. Las mutaciones pueden ser heredadas de uno o ambos padres, o ser espontáneas, es decir, aquellas que se producen después del nacimiento y que suele llamarse piel de mariposa en adultos.

Por lo tanto, podemos decir que el principal factor de riesgo de la enfermedad de piel de mariposa es tener antecedentes familiares de este trastorno.

A pesar de que hay alrededor de 30 subtipos de epidermólisis ampollar, esta enfermedad puede clasificarse en tres grandes grupos y cada una de ellas presenta una serie de síntomas distintos:

Epidermólisis ampollar simple

Es la forma más común, alrededor de un 70% de las personas tienen este tipo. En este tipo de piel de mariposa, la ruptura en el tejido se realiza en la capa más superficial de la piel, la epidermis. Los síntomas están limitados a la formación de ampollas principalmente en manos y pies, pero pueden ocurrir en todo el cuerpo. Con un buen manejo de la herida y del dolor, las personas con esta condición pueden tener una vida relativamente normal y pueden tener una mejoría con el paso del tiempo.

Epidermólisis ampollar distrófica

Es la segunda forma más común, afecta al 25% de las personas con esta condición. En este subgrupo, las ampollas aparecen en la capa más profunda, la dermis, que al cicatrizar van a originar retracciones en las articulaciones, lo que puede dificultar el movimiento. Los síntomas son más variables e incluyen:

• Dolor articular
• Fusión de dedos de las manos y pies
• Contracción de la mucosa en el interior de la boca
• Estrechamiento del esófago, que conlleva a dificultad para ingerir alimentos sólidos, y en estados más avanzados, líquidos.

Se ha encontrado que las personas con este tipo de piel de mariposa, presentan un mayor riesgo de desarrollar cáncer de células escamosas (agresivo) antes de los 35 años.

Epidermólisis ampollar juntural

Es el tipo de piel de mariposa más rara y afecta a tan solo el 5% de las personas con esta condición. En este tipo de epidermólisis bullosa, se presenta el problema en la membrana basal, la capa que une a la epidermis con la dermis. Los síntomas incluyen:

• Daño marcado en la piel.
• Ampollas en el tracto oral.
• Gran cantidad de ampollas a lo largo del cuerpo.
• Ampollas en las membranas de los órganos internos.
• Complicaciones severas que pueden llevar a la muerte.

Actualmente no existe un tratamiento para curar la enfermedad de piel de mariposa, sino que el tratamiento se orienta a minimizar las posibles complicaciones que las heridas y ampollas puedan provocar en el paciente y garantizar una mejora calidad de vida a este.

Se tiene que realizar un cuidado constante del paciente que incluye:

• Las ampollas tienen que ser perforadas, drenadas y cubiertas con todas las medidas de higiene posibles.
• Se tiene que realizar un vendaje general de la piel para evitar fricciones y disminuir el riesgo a infecciones. En casos severos, este proceso puede ser muy doloroso y largo.
• La higiene oral debe realizarse con extremo cuidado.

Todo el tratamiento debe estar dirigido por un equipo de enfermería, ellos deben enseñar la forma en la que se debe cuidar al paciente, todos los instrumentos y vendajes usados tienen que estar completamente limpios. Además, debes contar con un gran equipo incluya médicos, enfermeros, nutricionistas, trabajadores sociales, entre otros.

Para que el pequeño pueda llevar una vida más agradable, te recomendamos:

• Evitar el calor excesivo.
• Aplicar loción en la piel para disminuir la fricción.
• Usar ropa suave.
• Usar guantes a la hora de dormir para evitar arañarse.

Hacer un diagnóstico de esta enfermedad no es para nada difícil, con una simple muestra de piel analizada en el laboratorio basta para poder diagnosticarla. El problema está en que ciertos países y hospitales tienen un conocimiento casi nulo de esta condición, lo que provoca que los niños sufran aún más daños. Un caso típico es el niño que nace con piel de mariposa y se le pone en la incubadora pensando que debe acabar de formarse. Allí, con demasiado calor, sus síntomas y dolor se agravan.

Si en general, hablemos de la enfermedad que hablemos, se hace muy difícil dar una esperanza de vida concreta, en el caso de la piel de mariposa aún es más complicado, pues dependiendo del tipo de epidermólisis, el pronóstico será uno u otro.

En los casos más graves, los niños mariposa suelen morir en los primeros años de vida, por culpa de la desnutrición y la anemia que les causa no poder comer por las heridas en el esófago, laringe y boca. Otros casos no tan graves también ven acortada su esperanza de vida, pues muchos fallecen por cáncer de piel.

Este artículo es meramente informativo, en ONsalus.com no tenemos facultad para recetar tratamientos médicos ni realizar ningún tipo de diagnóstico. Te invitamos a acudir a un médico en el caso de presentar cualquier tipo de condición o malestar.

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