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Esclerodermia: qué es, síntomas y tratamiento

Por Melanie Re. Actualizado: 28 febrero 2017
Esclerodermia: qué es, síntomas y tratamiento

Una enfermedad autoinmune y muy rara, con una incidencia anual de 10 casos por cada millón de habitantes, es la esclerodermia. Esta patología puede afectar tanto a hombres como a mujeres, pero es más frecuente en estas últimas. Asimismo, la edad de aparición generalmente es entre los 30 a 50 años de edad, aunque puede presentarse a cualquier edad, incluso algunos casos surgen en la niñez.

Se desconoce la causa de esta patología y no se considera que sea transmisible en la herencia genética, aunque podría ser un factor de riesgo. Su principal característica es el engrosamiento y endurecimiento del tejido, especialmente en la piel; sin embargo, la enfermedad se divide en varios tipos, unos más graves que otros, por lo que existen diversos síntomas de variable intensidad. Debido a lo poco conocida que es esta enfermedad, en ONsalus queremos ofrecerte la mejor información respecto a la esclerodermia: qué es, síntomas y tratamiento.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una patología autoinmune que daña al tejido conjuntivo del cuerpo, es decir, el propio sistema inmunológico ataca por error a los tejidos que dan soporte y protección a la dermis y a los órganos internos. Esto genera lesiones en las estructuras, produciendo el proceso inflamatorio y fibrosis, que es la sobreproducción de colágeno como un efecto de cicatrización, por lo que el tejido del área afectada se engrosa y se endurece.

Debido a que esta enfermedad puede ser variable por englobar diversas estructuras, existen varios tipos de esclerodermia, cada uno con diferente sintomatología y grado de intensidad, pero para un mayor entendimiento se clasifican en dos grandes grupos:

Esclerodermia localizada

Afecta principalmente a la piel, pero en ocasiones puede abarcar el tejido debajo de esta, entre ellos el adiposo, las articulaciones, músculos o los huesos, sin llegar a los órganos internos y se produce por la fabricación y acumulación excesiva de colágeno en esta zona. Este grupo representa los tipos que frecuentemente no conllevan una situación grave y cuyos síntomas pueden desaparecer por sí solos; sin embargo, no es igual en todos los casos, por lo que un tratamiento oportuno es lo mejor para evitar daños irreparables en la piel.

Esclerodermia sistémica

Se caracteriza por poder afectar diversos tejidos, especialmente la piel, los vasos sanguíneos, músculos, huesos y los órganos internos. Esta afectación involucra 3 reacciones principales, el autoataque del sistema inmunológico, los posibles daños en los vasos sanguíneos haciendo que se contraigan, por lo que al no poder relajarse puede surgir episodios de espasmos en la pared que cierran el conducto, y la fibrosis en órganos importantes como el corazón y los pulmones, cuyo exceso de colágeno impide la flexibilidad del órgano afectado provocando que su función sea deficiente. Al involucrar órganos vitales, se considera una condición grave y de tratamiento urgente.

Síntomas de la esclerodermia

La sintomatología por esclerodermia no puede generalizarse ni es específica para todos los casos, ya que dependerá del tipo de esclerodermia, las estructuras afectadas y la predisposición de la persona. Sin embargo, algunos de los síntomas más frecuentes son:

  • Fenómeno de Raynaud: es la disminución del flujo sanguíneo en ciertas partes del cuerpo, por estímulos como el frío o nervios, y se tornan de color morado, principalmente en los dedos de las manos y los pies, aunque también ocurre en las orejas o en la punta de la nariz. Esta alteración en la circulación impide que al haber heridas cicatricen correctamente, convirtiéndose en úlceras en la piel.
  • Esclerodactilia: la piel se engrosa, se estira y se endurece, mayormente en los dedos, pero también puede ser en las manos y los antebrazos. Esto causa que se pierda la capacidad para flexionar y estirar las estructuras, dando un lugar a una deformidad muscoloesquelética, es decir, permanecen fijos y doblados.
  • Inflamación: frecuentemente en las manos, los brazos, lo pies y las piernas. En ocasiones, cuando la hinchazón es mucha, es posible que presione algún nervio, como en la muñeca, generando adormecimiento en la zona.
  • Dolor o rigidez en articulaciones.
  • Debilidad general o muscular.
  • Calcinosis: se le conoce con este nombre a unos pequeños bultos blancos de calcio que se desarrollan por debajo de la piel. Cuando estos se revientan pueden liberar una sustancia blanca a través de la piel. Se pueden encontrar en los dedos, el antebrazo o los codos.
  • Problemas cutáneos: estos pueden variar para cada caso, pero algunos incluyen llagas en las puntas de los dedos, resequedad cutánea, algunas partes de la piel se tornan más oscuras o claras, hay irritación o hipersensibilidad en la piel, se va perdiendo el vello corporal, las arrugas faciales se tensan y se dificulta abrir mucho la boca.
  • Alteraciones digestivas: al comprometer la flexibilidad de las estructuras, se presentan problemas en los distintos movimientos que se llevan a cabo en el aparato digestivo, por lo cual se dificulta la ingesta y el paso de la misma hacia el estomago, hay reflujo, náuseas, vómito, gases, hinchazón abdominal, diarrea o estreñimiento.
  • Dificultades cardíacas: tanto el músculo como los vasos sanguíneos pueden resultar afectados y abarcar arritmias, hipertensión, inflamación de la membrana que cubre al corazón, dolor torácico e insuficiencia cardíaca.
  • Trastornos pulmonares: en un principio puede haber tos seca, sibilancias y dificultad para respirar, con un mayor deterioro es posible que haya insuficiencia respiratoria.
  • Afecciones renales: las funciones de los riñones son alteradas, ya sea por un daño en los vasos sanguíneos o el órgano, cuya manifestación se hace con un aumento repentino y creciente de la presión arterial.
Esclerodermia: qué es, síntomas y tratamiento - Síntomas de la esclerodermia

¿La esclerodermia tiene cura?

Desafortunadamente, la esclerodermia no es curable y su tratamiento se basa en el alivio y disminución de los síntomas, por lo que es necesario un control a lo largo de la vida, sobre todo en los casos de esclerodermia sistémica por lo crónica que puede llegar a ser. Para ello, es importante que ante el primer indicio de la enfermedad se acuda con el médico, quien otorgara un tratamiento personalizado dependiendo del tipo de afección, el avance de la misma y estado de salud en general, ya que no existe un procedimiento único debido a lo variable de la patología. De ser necesario se integra un grupo con profesionales de varias especialidades, como cardiólogos, neumólogos, gastroenterólogo, nefrólogo, dermatólogo, entre otros.

El tratamiento farmacológico incluye principalmente medicamentos con efectos vasodilatadores, para relajar los conductos sanguíneos, antifibróticos, para inhibir las sustancias que favorecen la producción de colágeno, e inmunosupresores, que evitan la activación de las células inmunológicas que atacan al propio tejido. Estos pueden ir acompañados con otros fármacos para combatir síntomas específicos, entre ellos antiácidos, protectores estomacales, antibióticos, aquellos para mejorar el tránsito intestinal, antiinflamatorios, analgésicos, antihipertensivos y cremas humectantes e hidratantes.

La fisioterapia también juega un papel importante en esta enfermedad para la recuperación de las articulaciones dañadas y estructuras que han perdido su capacidad de flexionarse, además de rehabilitar la fuerza en los músculos y el flujo sanguíneo en el área. El especialista es el único que determina el tipo, intensidad y aplicación de los ejercicios para cada caso y la condición de la persona afectada.

Esclerodermia: qué es, síntomas y tratamiento - ¿La esclerodermia tiene cura?

¿Qué otros cuidados son necesarios para la esclerodermia?

Además de seguir el tratamiento convencional, existen algunas medidas que puedes practicar para ayudar en el alivio de los síntomas y puedes preguntar por ellas con el médico, pero principalmente:

  • Protege tu piel del frío, incluso el uso de guantes, lo que favorece el flujo sanguíneo.
  • Aprende a manejar las situaciones de estrés o ansiedad.
  • Mantén una buena hidratación.
  • Utiliza protector solar, así disminuyes el efecto de cambio de coloración de la piel.
  • Evita el uso de jabones u otros productos de limpieza con químicos fuertes.
  • Realiza varias comidas al día en pequeñas cantidades.
  • Evita alimentos pesados o irritantes, entre ellos la comida muy condimentada, las grasas, el chocolate, café, té y bebidas gaseosas.
  • Practica una correcta higiene bucal, usa un enjuague especial.

Este artículo es meramente informativo, en ONsalus.com no tenemos facultad para recetar tratamientos médicos ni realizar ningún tipo de diagnóstico. Te invitamos a acudir a un médico en el caso de presentar cualquier tipo de condición o malestar.

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1 comentario
susana
hola padezco de esclerodermia y el reumatologo me indica que pronto deberia ir usando el medicamento bosentan ..quisiera saber cuales son los resultados en algunos pacientes?
Melanie Re
Hola Susana, todos los tratamientos dependen de cada persona en particular. Es por esto que debes seguir rigurosamente las instrucciones de tu médico y realizar controles habituales. Saludos!
Patricia
Hola Susana, cada paciente en esta enfermedad es distinto. Por ejemplo yo empecé a tomarlo y tuvieron que retirarmelo porque me produjo edematización. Pero en general dicen que va bien. Saludos,

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